Pamukkale, DMD hastalarının farkına varamadı
DMD hastası çocuklar için farkındalık oluşturmak amacıyla Türkiye'deki 27 nokta ile birlikte dünya genelinde simgesel alanlar kırmızıya büründü. Yasal tüm izinlere rağmen Pamukkale travertenlerinin farkındalığa ortak olamaması hayal kırıklığı oluşturdu.
Duchenne Musküler Distrofi (DMD) hastalarının yaşadığı sorunlara farkındalık oluşturmak amacıyla her yıl ‘7 Eylül Dünya Duchenne Farkındalık Günü’ kapsamında farklı etkinlikler düzenleniyor. Bu yıl yurt genelinde genetik kas hastası çocuklar için birçok kültürel ve tarihi simgeye sahip alanlar kırmızı renge büründü.
Denizli’de bulunan UNESCO Dünya Kültür Mirası Listesi’nde yer alan Beyaz Cennet kırmızı renge bürünmesi bekleniyordu. Yasal izinleri alınan Pamukkale Travertenlerinin kırmızı renge bürünmesinin hayalini kurarak gelen Urem ailesi hayal kırıklığına uğradı. Yurt genelinde birçok nokta kırmızıya bürünürken Pamukkale bu durumun farkına varamadı.
“Tüm Türkiye bu hastalığın farkına vardı ama Pamukkale maalesef varamadı”
Oğlu Rüzgar Yaşar ve eşi Nur ile Pamukkale travertenlerine gelen DMD Aileleri Derneği Denizli Temsilcisi Yusuf Urem, hayal kırıklığına uğradıklarını belirtti. Büyük heyecanla Pamukkale Travertenlerine geldiklerini belirten Urem, “DMD Aileleri Derneği olarak kurumlara müracaatlarımızı yaptık. Türkiye’nin değişik illerinde tarihi ve kültürel değerler kırmızı ışıkla aydınlatıldı.
Pamukkale içinde gerekli müracaatlarımızı yapmıştık ve onun için buraya geldik. Pamukkale bizim günümüzün farkına varamadı. Bunun için üzgünüz. Duchenne bir kas hastalığı. Biz bunun farkına varılması için çaba sarf ediyoruz. Bugün Galata Kulesi, Boğaz Köprüsü ve Kars Kalesi gibi yerler kırmızı ile aydınlatıldı.
Gördüğünüz gibi biz Pamukkale’nin kırmızı ile aydınlatılacağı için buraya geldik, beyazlıkla karşılaştık. Tüm Türkiye bu hastalığın farkına vardı ama Pamukkale maalesef varamadı. Bu da bizi üzdü” dedi.
DMD Aileleri Derneği Ankara Genel Merkezinden yapılan açıklamada, "Kültür ve Turizm İl Müdürlüğü ile 10 gündür resmi görüşmeleri yapıyoruz. Son olarak kendileri ile Pazartesi günü yapılan görüşmemizde tarafımıza herhangi bir aksaklık olmadığı iletildi.
Ancak buna rağmen Türkiye'de UNESCO Dünya Kültür Miras Listesi'nde bulunan Pamukkale Travertenleri de dahil 27 tarihi köprü, anıt ve mekanda böyle bir farkındalık oluşturmayı hedefledik. Son güne kadar herhangi bir olumsuzluğun olmamasına rağmen Pamukkale Travertenlerinin kırmızı renge bürünememesi hem bizi hem de ailelerimizi üzdü" ifadelerine yer verildi.
Öte yandan, Kültür ve Turizm Müdürlüğü yetkilileri ise, Pamukkale Travertenleri alt yapısının uygun olmaması nedeniyle etkinliğin yapılamadığını savundu.
DMD nedir?
DMD çocuklarda 3 ila 5 yaşları arasında ortaya çıkan, ilerleyici kas yıkımı ve zayıflığına neden olan genetik bir hastalıktır. DMD kas hastalığında distrofin geninde bulunan bir mutasyon sonucu, distrofin proteini sentezlenemez.
Bu protein kasların bütünlüğünü sağlamakla görevlidir. Proteinin yokluğunda kaslar bütünlüğünü koruyamaz ve yıkım baş gösterir. Kaybedilen kasların yerini yağ dokusu almaya başlar.
Distrofin geni X kromozomu üzerinde bulunur, bunun sonucunda DMD kas hastalığı X genine bağlı olarak geçiş gösterir. Hastalığın erkeklerde daha sık gözlenmesinin nedeni erkek çocuklarda bir X krozomu bulunmasıdır, dolayısıyla bu gende bir hata olduğunda distofini sentezleyecek başka bir gen kopyası yoktur.
Kız çocuklarında ise 2 tane X kromozomu bulunur. Babadan ya da anneden gelen X kromozomundaki distrofin hatalı olsa bile diğer kopyada sentezlenen protein, kasların işlevlerini yerine getirmesi için yeterlidir. Çok ender olarak (50 milyonda bir) kızlarda bulunan iki X kromozomunda da sorun varsa hastalık kızlarda gözükebilir.